Полный толковый словарь по неврологии - идиотия амавротическая бильшовского–янского. синдром бильшовского–янского–доллингера
Связанные словари
Идиотия амавротическая бильшовского–янского. синдром бильшовского–янского–доллингера
идиотия амавротическая бильшовского–янского. синдром бильшовского–янского–доллингера
Детская форма амавротической идиотии. Проявляется в возрасте 2–3 лет прогрессирующей мозжечковой атаксией, нистагмом, миоклонией, спастическими парезами, гиперакузией, утратой двигательных и речевых навыков, слепотой, быстро прогрессирующей деменцией. Болезнь за 3–4 года приводит к летальному исходу. В терминальной фазе – децеребрационная ригидность (см.), кахексия. Офтальмоскопическое обследование выявляет обесцвечивание и сероватость сетчатки, сужение ее артерий, атрофию дисков зрительных нервов. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1910 г. Jansky и Dollinger, в 1914 г. – Bielschowsky.
Рейтинг статьи:
Вопрос-ответ:
Похожие слова
Ссылка для сайта или блога:
Ссылка для форума (bb-код):
Самые популярные термины
1 | 4240 | |
2 | 3797 | |
3 | 1638 | |
4 | 1620 | |
5 | 1393 | |
6 | 1333 | |
7 | 1304 | |
8 | 1224 | |
9 | 1216 | |
10 | 1062 | |
11 | 980 | |
12 | 964 | |
13 | 960 | |
14 | 938 | |
15 | 918 | |
16 | 887 | |
17 | 866 | |
18 | 846 | |
19 | 835 | |
20 | 818 |